불응성 가와사키병

 

인제의대 해운대백병원 
소아청소년과 송민섭

열이 안떨어지는 불응성 가와사키병

가와사키병은 빨리 열을 내려 관상동맥 합병증이 안생기게 하는 것이 치료의 제일 큰 관건이다. 면역 감마글로불린이라는 주사약과 아스피린을 진단 직후 적어도 10일 이내에는 투여해야 한다. 대체로 일주일 안에 감마글로불린을 주사하면 85~90%는 하루 이틀 뒤 회복된다. 그러나 나머지 10~15%는 치료로도 열이 내려가지 않으며 이 환자에게 다시 한번 면역감마글로불린 주사를 해도 3~4% 정도에서는 병세가 호전되지 않는다. 이런 경우를 불응성 환자라고 하며 이 같은 불응성은 면역 반응의 개인적 차이에 기인한 것으로 추정되고 있다. 이처럼 두차례에 걸친 면역감마글로불린 등의 치료에도 열이 내려가지 않으면 심장 합병증의 위험이 커진다. 이런 불응성 환자에게 스테로이드 등의 치료를 하기도 한다. 최근에는 이 외에도 다양한 약물 요법에 관한 연구가 진행 중이다. 불응성 환자가 합병증으로 관상동맥이 막히면 이를 뚫어주는 관상동맥 우회수술 등을 아이에게 시행하기도 한다.

가와사키병이 증가함에 따라 의료계의 연구도 활발하게 이뤄지고 있다. 특히 기존의 감마글로불린과 아스피린 치료 외에 인플릭시맵이라는 약물이 효과가 있다는 연구가 잇따르고 있다. 
인플릭시맵은 원래 심한 염증성 대장질환에 사용하던 약물이었으나 최근 가와사키병에 효과가 입증되고 있다.이는 이 약이 가와사키병의 합병증인 심장 염증에 특별한 작용을 하기 때문으로 풀이된다.
백병원 송민섭 교수에 따르면 최근 불응성 가와사키병 환자 14명에게 인플릭시맵 치료를 한 결과 10명이 호전됐다. 투약 다음날 열이 떨어지고 관상동맥 합병증 진행이 없었다는 것이다. 

송 교수는 이 같은 임상 결과를 오는 2008년 4월 대만에서 열리는 제9회 세계 가와사키병 심포지엄에서 발표할 예정이다.

(2008년 신문기사)

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불응성 가와사끼병 환자에서 infliximab과 같은 항종양괴사인자(TNF)-α 제제가 연구되어 왔다. 전반적으로 infliximab은 급속한 해열을 유발하여 입원 기간이 짧아지고 비교적 내약성이 좋은 것으로 보인다. 대부분의 보고서는 관상동맥류 예방에 유익한 효과를 발견하지 못했으나 가와사끼병 아동을 대상으로 한 미국의 임상시험에서 일차 IVIG 치료에 infliximab을 추가하면 발열 기간, 일부 염증 지표 및 좌전하행 관상동맥 z 점수가 감소했다. 그리고 최근 한국 다기관연구(송민섭 등)에서는 IVIG 저항성 가와사끼병 환자에서 후기 치료군보다 초기 infliximab 치료군에서 유의미한 관상동맥류(z Score >5) 발생률이 감소한 것으로 나타났다.

(2019년 논문: Song MS. Predictors and management of intravenous immunoglobulin-resistant Kawasaki disease. Korean J Pediatr. 2019 Apr;62(4):119-123.

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