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* 드물게 볼 수 있는 선천성 심장병
1) 완전대혈관전위(Transposition of great arteries):
대동맥(온 몸으로 피를 보내는)은 우심실로부터 나오고 ,폐동맥( 피를 폐로 보내는)은 좌심실로부터 나오는 선천성심기형이다.대혈관의 위치가 바뀌어 있으므로 대동맥은 산소가 부족한 피를 우심실로부터 온몸으로 보내며 ,이미 산소가 충분한 폐동맥은 좌심실로부터 다시 폐로 피를 보내게 된다.이 심기형으로 출생한 환아가 살기 위해서는 심장좌우 사이에 서로 만나는 구멍이 있어야 하는데,심방중격결손,심실중격결손,동맥관개존 등이다.비록 이 구멍을 통해 산소가 많은 피와 산소가 적은 피가 섞이기는하나 충분치 않아 심한 청색증을 보이는 경우가 많다.수술은 혈관치환술이라고 하여 대동맥과 폐동맥을 정상위치로 바꾸어 주는 수술 및 결손(구멍)이 있는 경우 이를 막아주는 수술을 시행한다.(tga.jpg)
2)총동맥관(Truncus arteriosus):
하나의 큰혈관(총동맥)에서 대동맥 및 폐동맥이 나오는데 심실중격결손증과 동반된다.총동맥은 산소가 적은 피를 우심실에서,산소가 많은 피를 좌심실에서 받아 섞인 피를 온몸과 폐로 보낸다.
수술은 총동맥으로부터 폐동맥을 분리하여 우심실로 연결해주고 심실중격결손을 막는다.(truncus.jpg)
3)양대혈관우심실기시증(Double outlet right ventricle):
우심실에서 큰혈관( 대동맥 및 폐동맥)이 같이 나오는데 대부분 심실중격결손증과 동반된다.심실중격결손(우심실과 좌심실 사이의 벽에 생긴 구멍)의 위치에 따라 증세와 치료법이 틀려진다.결손이 대동맥 아래에 있으면(대동맥하 우심기시) 피는 좌심실에서 대동맥으로 흐르므로 큰 심실중격결손증과 같은 증세가 나타나며,폐동맥협착이 있어 폐동맥이 좁아져 있는 경우 활로4징과 같은 증세가 나타나며,결손이 폐동맥 아래에 있으면 (폐동맥하 우심기시) 피는 좌심실에서 폐동맥으로 흐르므로 완전대혈관전위와 같은 증세가 나타난다.
수술은 대동맥하 우심기시의 경우 좌심실에서 심실중격결손을 통해 대동맥으로 터널을 만들어 연결하고,폐동맥하 우심기시의 경우 심실중격결손을 통해 폐동맥으로 터널을 만들어 연결한 후 혈관치환술을 한다(대혈관전위 참고) .그러나 실제로 수술을 하는데는 여러가지 요인에의해 방법이 달라질 수 있다.(dorv.jpg)
4) 폐동맥폐쇄(Pulmonary atresia):
우심실로부터 나오는 폐동맥판막이 막혀있거나 없는 심기형이다.심실중격결손이 없는 경우 폐로 피가 가지 못하게 되어 살 수 없으므로 즉각적 조치가 필요하다.
심실중격이 동반되어 있는 경우 우회로가 생겨 있는 경우도 있다.이 우회로의 형성 정도에 따라 폐로 피가 가서 산소를 공급 받을 수 있느냐 즉 임상 경과를 좌우한다.우회로로 동맥관개존 또는 대동맥-폐동맥우회동맥 등이 있다.초기에 진단하여 치료해주지 않으면 우회혈관이 막히는 경우 사망하게 된다.
치료로는 막힌 폐동맥판막을 뚫어 주거나 폐돔맥과 우심실 사이를 연결해주는 수술을 요한다.심실중격결손이나 우회로가 있는 경우 교정 해준다.(pa.jpg)
5) 대동맥축착증(Coactation of aorta):
대동맥은 산소가 풍부한 피를 온몸으로 보내주는 역할을 하는데 대동맥의 일부분이 좁아져 있는 심기형이다.이 경우 좌심실은 좁아져 있는 대동맥으로 피를 보내기 위해 과하게 펌프작용을 하게되어 커지게 된다.
수술은 심부전이나 쇼크 등의 증상이 일찍 나타나면 일찍 해 주어야 한다
축착 부위를 잘라내서 붙이거나 패치로 넓혀 준다.
6) 총폐정맥환류이상(Total anomalous pulmonary venous return):
폐정맥의 전부가 우심방 또는 우심방으로 들어가는 혈관가지(상행정맥)와 교통(서로 연결) 되는 심기형이다. 환아가 생존하기 위해 대부분은 심방중격결손이 수반되어 산소가 있는 피가 온몸으로 돌 수 있게된다.
폐정맥이 교통되는 위치에따라 3가지 형태로 나뉜다.증세는 폐혈류량이 현저하게 증가되고 호흡곤란,심부전이 일찍부터 나타나며, 수술하지 않는 경우 80 %이상이 신생아.유아기에 사망한다.때로는 폐정맥의 협착이 동반되는데 이경우 예후가 더 좋지 않다.치료는 전폐정맥환류이상일 때는 가급적 빨리 발견하여 폐정맥이 모여드는 총폐정맥을 올바른 위치(좌심방)으로 연결하여 이상교통을 폐쇄한다.(tapvr.jpg)
7) 삼첨판폐쇄(Tricuspid atresia),단심실(Single ventricle):
삼첨판폐쇄는 삼첨판이 선천적으로 형성되지 않아 우심실도 발육되지 않아 심실이 하나인 심기형이다.
단심실이란 정상적으로는 두개의 심실이 있어야 하지만 심실이 하나 밖에 형성되지 않았거나 한쪽 심실의 형성이 덜되어(저형성) 기능적으로 하나의 심실 밖에 없는 심기형이다.
삼첨판폐쇄의 경우 삼첨판이 없기 때문에 온몸을 돌고온 산소가 적은 피(정맥혈)가 우심실 을 통해 폐로 빠져 나가지 못하고 심방중격을 통해 좌심방으로 가게 된다.이피는 산소가 많은 폐정맥 (동맥혈)과 합쳐져서 단심실로 들어가 대동맥과 폐동맥으로 나가게 된다. 단심실의 경우도 온몸을 돌고 온 피와 폐정맥피가 단심실로 들어와 섞이게 된다. 폐동맥이 좁아져 있는 경우 피는 심실중격결손을 통해 대동맥으로 많이 가고 폐동맥으로는 적게 가서 청색증을 나타내며 반면에 폐동맥이 좁아져 있지 않고 정상인 경우는 폐동맥으로 피가 많이 가게 되고 폐정맥을 통해 다시 단심실로 들어와 심장에 부담을 주게 되어 심부전을 일으킨다.
수술은 폰탄수술법이라하여 완전교정술 대신에 피의 흐름을 도와 주는 방법을 사용한다. 폰탄수술은 저형성되어 기능이 없는 심실을 우회하여 온 몸을 돌고온 피를 폐동맥으로 연결 시켜주는 수술로 정맥혈과 동맥혈의 혼합을 막아 주는 역할을 한다.(ta.jpg)
(single.gif)
8) 좌심저형성증후군(Hypoplastic left heart syndrome):
말그대로 왼쪽심장의 형성이 제대로 되지 않아 승모판 및 대동맥판,대동맥궁이 매우 작거나 형성되어 있지 않은 심기형이다.
아직 수술 후 예후가 좋지 않아(노우드수술법을 포함하여 최소한 3차례의 수술을 요한다) 심장이식수술을 필요로 하는 경우도 있다.(hlhs.jpg)
* 인제대학교 해운대백병원 선천성 심장병 진료시간 안내
매주 월 요일,목요일 오후와 화요일 오전 ;선천성심장병 클리닉 외래
매주 수요일 오후 ;심장초음파 검사 (외래 예약 환자)
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