가와사끼병(가와사키병)이란?

인제의대 해운대백병원 소아청소년과 송민섭

 

 

가와사끼병은 영유아에서 주로 발생하는 원인 불명의 급성 열성 질환으로 1967년 일본에서 처음으로 소아과 의사 가와사끼(川崎)에 의해 보고된 이래 전세계적으로 발생되고 있다.이 질환은 5일 이상의 발열, 결막 충혈, 구강 점막의 변화, 사지 말단의 부종 및 손가락 끝 껍질 벗겨짐, 여러 형태의 발진, 경부 임파절 부어 오름(종창) 등의 소견을 특징으로 한다, 급성기에 관상동맥염 및 관상동맥류(관상 동맥혈관이 염증으로 인해 약해지며 확장됨)을 일으켜 치료하지 않는 경우 환자의 20∼25%에서 관상동맥류가 발생이 된다.이로 인해 아주 드물게는 허혈성 심질환(심근경색증)이나 사망을 초래 할 수 있는 병으로 요즈음 소아 후천성 심질환의 중요한 원인으로 대두되고 있다.

아시아를 포함한 북미, 유럽, 세계 각국 모든 종족에서 발생되는 질환으로 인정되고 있고 동양 특히 일본 및 한국 등 극동 아시아에서 많이 발생이 되는 것으로 알려져 있다.

호발연령은 5세 이하로 모든 환자의 80%를 차지하고 대부분 6개월∼1세 사이의 영유아에서 다발한다.가와사끼병에 의한 사망은 대개 심혈관계 합병증에 기인하고 사망률은 1970년대에는 1∼2%를 나타냈으나 최근에는 0.03∼0.05%라고 보고하고 있다

가와사끼병의 원인은 아직 확실히 밝혀지지 않았으나 감염에 의한다는 설과 면역이상에 의한다는 설 등이 있다.그러나 가와사끼병에 대한 뚜렷한 원인을 아직은 찾지 못하고 있는 실정이다.

 

 

 

진 단

가와사끼병의 진단은 특징적인 임상소견을 기준으로 내릴수 있다(표 1).

 

 

표1.가와사끼병의 진단 기준

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1. 5일 이상 지속되는 발열

2.양측 결막의 충혈

3.입술,입안의 변화(입술이 빨게 지고 ,딸기모양의 혀,구강점막의 발적 등)

4.손발의 변화(급성기에 손발이 붓거나,손바닥발바닥에 발진 ,회복기의 손가락 끝의 껍질 벗겨짐)

5.여러 형태의 피부 발진(BCG 맞은 부위 염증 포함)

6. 경부 임파선의 부어 오름(종창)

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*대체로 이상 6가지 중 5가지 이상 증상을 가지고 있을 때 진단할 수 있다.

 

 

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전형적인 경우는 체온이 39℃ 이상 오르 내리며 만일 치료하지 않으면 일반적으로

약 10일 지속된다.드물게 4주까지 지속되기도 한다.

 

가와사끼병을 앓는 소아에서 주요증상 외에 여러 다른 증상과 소견을 보인다. 급성기에는 심하게 보채는 수가 많으며 무균성 소변염증과 무균성 뇌막염이 나타나기도 하고, 담낭수종이 간혹 발생된다는 보도도 있다. 또한 복통, 설사, 구토, 간염, 관절통과 관절염 증상을 보이기도 한다.

통상적인 진단기준은 이 병을 진단하는데 필요하지만 항상 진단기준을 충족시키지는 못한다. 진단기준을 모두 충족 하지는 않는 불완전형(부정형)인 경우에도 관상동맥류의 발생이 보고 되고 있으며 특히 관상동맥에 병변을 일으킬 위험이 높은 6개월 미만의 영아는 특징적인 증상과 소견이 없거나 애매한 경우가 많다고 한다. 때로는 심장병변(초기 심장 염증 소견이나 회복기 때 관상동맥 확장 소견)을 통해 이후에 진단을 하는 경우가 있다. 그러므로 특별한 원인 없이 열이 오래 지속되거나, 가와사끼병의 소견중 손발의 피부 벗겨짐이 있거나 6개월 미만의 영아는 반드시 심초음파 검사를 시행하여야 한다.

가와사끼병에서 검사소견은 크게 도움이 되지는 않으나 대체로 백혈구 수치나 염증 수치가 증가한다. 혈소판 증가는 열이 있은후 3-4주에 최고조에 다다른다.

관상동맥류는 치료하지 않은 가와사끼병 환아의 15∼20%에서 발생된다. 관상동맥의 확장은 열이 있은후 7일 경부터 시작되어 2∼4주에 가장 많이 생기며, 4주후에는 새로운 병변이 거의 일어나지 않는다.

심초음파는 가와사끼병의 관상동맥병변을 진단하는 가장 중요한 진단방법이다. 그러므로 가와사끼병이 의심 된다면 심초음파 검사를 시행하는 것이 중요하다.

 

치 료

1.아스피린 요법

아스피린은 가와사끼병의 치료에 혈관염증의 경감, 동맥류의 예방, 혈전방지를 목적으로 사용되고 있다. 급성기에 해열과 항염증효과를 위하여 고용량을 3-4회 분복시키고, 열이 떨어지면 아스피린 용량을 저용량으로 낮추어 1회 복용하는 것을 권장하고 있다. 관상동맥 합병증이 없으면 8주~2달 정도 복용하고 관상동맥이 늘어나 있는 경우 정상이 될 때까지 복용한다.​

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2. 정맥 면역 글로불린요법

가와사끼병의 초기에 고농도의 면역 글로불린의 투여는 안전하고 해열과 함께 관상동맥류의 발생을 줄이는데 효과가 큰 것으로 인정이 되고 있다.면역 글로불린의 투여시기는 발병 초기에 투여해야 효과가 있다고 한다.

경 과
가와사끼병의 관상동맥병변은 시간이 지남에 따라 점차 변형이 되는데 동맥류가 줄어 든다. 간혹 협착이나 폐색이 되기도 한다.이 경우 혈관조영술을 실시해야 한다.

 

결 론

가와사끼병은 후천성 심질환의 중요한 원인이다. 이환된 환아에서 관상동맥류가 20-25%에서 발생되는데, 급성기에 감마 글로불린의 치료로 관상동맥 합병증을 2-4% 정도로 현저히 줄일수 있다. 그러나 간혹 면역글로불린으로 치료 해도 열이 떨어지지 않는 불응성 환자도 있다. 관상동맥 합병증이 없는 경우는 예후가 좋으나 중등도 이상의 관상동맥 변화가 있는 환자는 추적관찰을 요한다. 동맥류의 반수에서 수년에 걸쳐 정상으로 회복된다고는 하나 조직학적으로 혈관벽은 두꺼워져, 기능적 이상은 지속된다고 생각되고 있다. 동맥류가 호전이 안되고 지속되는 경우는 간혹 폐색이나 협착이 되고 이로인해 심근경색증이나 허혈성 심질환이 되는데, 이는 급사의 주원인이 될 수 있다. 이 경우 관상동맥우회술과 같은 수술이 필요한 경우도 드물게 있다. 그래서 관상동맥류의 합병증이 생긴 경우 장기적인 약물 복용과 함께 추적 관찰이 필요하다.