가와사끼병 잡지 기사
한국심장재단[심장소식] 2011/여름호/6-9면
(http://www.heart.or.kr/heartmail/summer2010/summer2010.html)
가와사끼병 심장합병증의 예방과 치료
인제의대 해운대백병원 소아청소년과 송민섭
1.가와사끼병의 심장합병증
가와사끼병이 매년 3000명 이상 전국의 병원에서 입원 치료를 받을 정도로 최근 몇 년 새 꾸준히 늘고 있다. 가와사끼병은 소아에서 출생 이후 생기게 되는 후천성 심장병을 합병증으로 일으킬 수 있는 가장 흔한 대표적 질환으로 자리 잡게 되었다. 가와사끼병은 초기에에 적절히 치료하면 거의 대부분 심장 합병증 없이 좋아지므로 크게 걱정할 필요는 없지만 간혹 초기에 진단하지 못하여 치료시기를 놓쳐서 오거나 치료에도 불구하고 열이 잘 떨어지지 않는 일부의 경우에서는 심각한 심장 합병증 등의 가능성이 있으므로 가볍게 봐서도 안 되겠다.
가와사끼병의 급성기에는 심장근육의 염증(심근염), 주로 좌심방과 좌심실 사이의 승모판을 침범하는 판막염증, 심장을 둘러 싸고 있는 막(심막)에 염증이 오는 심막염, 심막 사이에 염증성 물이 차는 심낭삼출 등이 올 수 있다. 가와사끼병의 가장 중요한 합병증은 관상동맥에 염증이 생기는 것이다. 관상동맥은 피를 전신으로 보내는 심장근육에 산소와 영양분을 공급한다. 관상동맥은 좌측 관상동맥과 우측 관상동맥으로 나누어지며 좌측 관상동맥은 다시 좌전하행동맥과 좌회선동맥의 2개의 가지로 나누어진다. 관상동맥에 염증이 생겨 손상이 오게 되면 혈관벽을 약화시켜 벽이 풍선처럼 부풀고 늘어나 동맥류가 생긴다. 가와사끼병을 앓으며 형성되어 늘어 났던 관상동맥류는 이후 정상 크기로 줄어 들 때 안쪽벽이 흉터 처럼 두꺼워질 수 있다. 관상동맥류와 같이 혈관이 늘어난 부위에서는 혈류가 서서히 흐르고 소용돌이 치는 것 같은 와류가 생기며 혈소판이 서로 달라붙을 수 있으며 이 때 생길 수 있는 피딱지(혈전)는 혈류를 차단하여 심각한 문제를 일으킬 수 있다. 가와사끼병 심장 합병증 중 예후에 가장 중요한 관상동맥 병변의 출현 시기는 발병 후 7~10일 정도에 관상동맥 확장이 처음으로 발견되며 2주경부터 관상동맥이 확장되어 풍선처럼 늘어나는 관상동맥류가 잘 생기며 4주 이내에 관상동맥 병변이 최고조의 빈도를 나타낸다고 한다. 가와사끼병의 장기 경과는 관상 동맥류의 존재 유무와 그 크기에 따라 다르다. 대체로 4㎜ 정도까지 늘어난 관상동맥류는 별 문제없이 회복되는 경우가 대부분이지만, 직경 8mm 이상의 거대 관상 동맥류는 치료에도 불구하고 피딱지(혈전)의 형성되어 좁아지는 협착과 폐쇄로 심장에 영양과 산소를 공급하는 관상동맥으로의 혈류가 충분히 가지 않아 허혈성 심질환을 일으키는 경우가 많다.
2.가와사끼병의 진단
심장합병증의 진단에서 심초음파는 매우 중요한 도구이다. 특히 관상동맥의 구조를 충분히 보기 위해 환아는 수면상태 또는 보채지 않는 안정 상태를 유지하는 것이 매우 중요하기 때문에 대부분 5세 이하에 발생하는 가와사끼병 환아에서는 수면제를 주고 재워서 검사를 시행한다. 심초음파검사로 관상동맥이 대동맥에서 나오는 가까운 기시부의 동맥류를 정확히 진단할 수 있다. 대동맥판막으로부터 멀리 떨어진 원위부의 동맥류를 진단하는데 정확도는 떨어진다. 또한 관상동맥이 늘어나 있는 부위는 잘 발견되나 좁아져 있는 부위는 잘 보이지 않는 단점이 있기 때문에 필요한 경우 관상동맥조영술을 시행해야 하는 경우도 있다. 관상동맥조영술이란 국소 마취 후 사타구니 부위 혈관 동맥에 카테터라 불리는 가느다란 속이 빈 관(도관)을 삽입 후 조영제를 주입하여 영화를 찍듯이 관상동맥을 촬영하는 검사이다. 심초음파검사로 잘 보이지 않는 대동맥판막에서 멀리 떨어진 말초부위의 관상동맥의 동맥류나 관상동맥이 좁아지는 협착 부위나 막히는 폐쇄 부위를 찾아 낼 수 있다.
3.가와사끼병의 치료
대부분의 환아의 경우 적절한 시기에 치료를 받으면 급성기의 증상들은 완전히 회복되지만 일찍 치료를 받지 못한 경우 15~25%의 환아에서 관상동맥에 합병증이 생겨 관상동맥이 늘어나거나 관상동맥 벽이 풍선처럼 부풀어 올라 늘어나는 관상동맥류가 생길 수 있다.
1980년대 초 이후 면역글로불린을 투여하기 시작한 이후 관상동맥류의 발생빈도가 5% 이하로 현저히 감소되었다. 침범된 관상동맥은 크기가 점점 커져 발열 후 4-6주경까지 최대로 늘어 날 수 있습니다. 늘어난 관상동맥으로 흐르는 혈류는 흐름이 느려져 혈전(피딱지)을 잘 만드는 경향이 있고 시간이 흐름에 따라 늘어났던 혈관이 수축하면서 안쪽 내벽이 증식하고 두꺼워지며 혈관이 좁아지는 합병증이 생기게 되어 심장 근육으로의 충분한 피를 보내지 못해 협심증이나 심근경색과 같은 합병증이 생길 수 있으며 심한 경우 급사를 유발할 수 있지만 가와사끼병의 조기 사망률은 0.1% 미만이다.
가와사끼병 치료에는 주로 면역 글로불린과 아스피린이 사용된다. 급성기에 고용량 아스피린과 정맥주사용 면역글로불린을 투여하게 되는데, 48시간에서 72시간 동안 열이 완전히 떨어지면 아스피린을 저용량으로 낮추어서 발병 6~8주까지, 또는 관상동맥이 정상화 될 때까지 투여해 준다. 면역그로불린은 첫 발병으로부터 약 10일 이내에 투여하여야하며 가능하다면 7일 이내에 고용량을 10 ~ 12시간에 걸쳐 서서히 정맥 내 주사하는 것으로, 관상동맥 병변의 발생을 현저히 감소시킨다고 알려져 있다. 간혹 면역글로불린 치료에도 열이 떨어지지 않는 경우에는 면역글로불린을 다시 주사 하거나 다른 약제를 사용해야 할 경우도 있다. 이처럼 통상적인 치료에 반응하지 않는 경우를 불응성 가와사끼병이라고 하며 이처럼 두 차례에 걸친 면역글로불린 등의 치료에도 열이 내려가지 않으면 관상동맥 합병증의 위험이 커진다. 관상동맥 확장 또는 관상 동맥류가 일시적인 경우 최소한 이상 소견이 없어질 때까지 저용량 아스피린을 투여해야 한다. 지속되는 경도 또는 중등도 크기의 관상 동맥류는 저용량 아스피린을 계속 투약하며 매년 심초음파 검사를 실시한다. 8mm 이상의 거대 관상 동맥류는 저용량 아스피린을 단독 또는 디피리다몰이나 클로피도그렐과 병용하여 지속적으로 투여하기도 한다. 관상동맥 혈전증의 위험 때문에 와파린(쿠마딘)을 이용한 항응고요법이 필요한 경우가 있다. 운동 부하 검사를 포함한 심장에 대한 조사가 매 6개월에서 1년 간격으로 필요하며, 급성기 이후 관상동맥 조영술을 실시하고, 증상이 있거나 운동부하 검사에서 허혈의 소견이 있으면 재시행해야된다. 관상동맥 폐쇄가 있거나 허혈 징후가 있으면 즉각적인 치료가 필요하다. 거대관상동맥류 내에 혈전이 생기는 경우 유로키나제나 스트렙토키나제, 헤파린 등을 정맥으로 투여하거나 경우에 따라 관상동맥 내에 투여하여 혈전이 용해 될 수 있으며 소아에 사용되어 다양한 성공률을 나타냈다. 가와사끼병의 후유증으로 발생한 관상 동맥 협착 때도 일반적인 성인의 관상 동맥 협착 때와 마찬가지로 도관을 이용한 치료(중재술)를 이용 할 수 있다. 경피적 관상 동맥 성형술은 넓적다리나 손목의 동맥을 통해 가늘고 부드러운 도관을 집어넣어 관상동맥에까지 도달하게 한 후 풍선을 펼쳐 좁아져 있는 혈관을 넓혀 주는 시술이다. 하지만 가와사끼병에 동반된 관상 동맥 이상은 일반적인 성인의 관상동맥 허혈성 심질환 때에 비해 관상 동맥 벽의 칼슘 침착이 많고 협착이 계속 진행하는 양상을 보이며 내경이 정상처럼 보이는 경우도 실제로는 혈관 내벽의 비후가 있어서 풍선 관상 동맥 성형술 효과가 떨어진다. 소아에서는 드물게 금속망 스텐트를 삽입하기도 한다. 도관을 이용한 중재술을 할 수 없는 경우에는 관상동맥우회술을 시행 하는 경우도 있다.관상동맥우회술은 환자 자신의 신체에서 얻은 정맥이나 동맥을 대동맥으로부터 좁아진 관상동맥 부위를 우회하여 관상동맥으로 연결 해 줌으로써 새로운 통로를 만들어 심장에 혈액을 공급 해 주는 수술적 치료법이다. 가와사끼병 환자에서 동맥을 이용한 관상 동맥 우회술이 이전에 정맥을 이용한 경우보다 높은 유지 효과를 보이고, 이러한 동맥 이식 조직은 소아에서 성장과 더불어 커간다는 보고도 있다. 관상동맥우회술을 하지 못 할 정도로 심한 경우에는 극히 드물지만 심장이식이 필요한 경우도 있다.
4.가와사끼병의 예방